Dados do Trabalho

Título

Um desfecho atípico para um caso atípico: Desregulação da artéria carótida em um paciente jovem com acidente vascular cerebral isquêmico, forame oval patente e paraganglioma hereditário.

Introdução

Paragangliomas (PGs) são tumores neuroendócrinos raros que procedem de células quimiorreceptoras dos paragânglios e podem cursar com manifestações trombóticas incomuns. O PG hereditário está relacionado a variantes germinativas na família do gene SDH, sendo o gene SDHB mais relacionado a PGs de glomus carotídeo e malignidade. Devido à baixa incidência em jovens, o Acidente Vascular Cerebral Isquêmico (AVCi) pode gerar dúvidas sobre como diagnosticar - de forma específica - sua etiologia.

Objetivo

Enriquecer o arsenal literário científico a respeito do tema, relatando o caso de um AVCi em paciente jovem associado a PG hereditário metastático, e auxiliar hipóteses e decisões de especialistas ao estabelecer uma possível relação causal entre PG e disautonomia de Artéria Carótida Interna (ACI).

Métodos

Relato de caso baseado em prontuário com revisão de literatura. Este relato de caso foi submetido ao CEP do A.C. Camargo, sob o n° 3476/23.

Resultados

Masculino, 22 anos, chega à emergência com sintomas súbitos de hemiplegia, hemi-hipoestesia, heminegligência à esquerda e disartria. Ressonância magnética (RM) mostrou um AVCi de artéria cerebral anterior e média à direita. Trombólise venosa feita dentro de três horas com melhora do quadro. Histórico consta exérese de PG de bulbo carotídeo à esquerda há 9 meses (Shamblin III), associado com variante germinativa patogênica SDHB. Foram detectados forame oval patente (FOP) com shunt direita-esquerda de alta condutância, níveis de D-Dímero elevados sem evidências de trombose venosa profunda em membros. PET-DOTA-Ga69 demonstrou captação em C1 e L4. RM cervical confirmou implantes secundários, tratados com radiocirurgia. Doppler Transcraniano (DTC) durante manobras posturais acusou disautonomia no território da ACI direita. RM de encéfalo de acompanhamento evidenciou restrições à difusão no giro pré-central e no corpo do núcleo caudado à direita, assintomáticos. Paciente em boa evolução.

Conclusões

Até onde sabemos, existem 16 relatos de manifestações trombóticas diversas em pacientes com PG, sendo este o primeiro a evidenciar a passagem de um trombo intracardíaco pelo FOP, com posterior manifestação cerebrovascular. Além disso, o PG pode ter contribuído para a alteração da regulação dos barorreceptores na ACI, evidenciadas em DTC e RM de encéfalo. A disautonomia carotídea após AVCi é rara e a evolução do paciente poderá ajudar a determinar a relação causal entre esse achado e o PG.

Palavras-chave

paraganglioma, acidente vascular cerebral isquêmico, SDHB.

Financiador do resumo

Recurso próprio.