Dados do Trabalho

Título

SARCOMA ALVEOLAR DE PARTES MOLES: APRESENTAÇÕES CLÍNICAS, ASPECTOS PATOLÓGICOS, TRATAMENTOS E RESULTADOS EM UMA SÉRIE DE 20 CASOS.

Introdução

O sarcoma alveolar de partes moles (SAPM) é um raro tipo de sarcoma de partes moles (SPM) e representa cerca de 0,5% a 1,0% de todos os SPM.1 O termo alveolar é proveniente do aspecto histopatológico em que as células se arranjam em ninhos e são descoesas entre si, porém apoiadas em uma membrana basal, lembrando a histologia pulmonar. O principal evento molecular na patogênese do SAPM é a translocação entre os genes ASPL e o fator de transcrição E3 (TFE3), t(X;17)(p11;q25), resultando no gene de fusão ASPL-TFE3, que deflagra os eventos patogênicos da neoplasia. O SAPM comumente acomete adolescentes e adultos jovens entre 15 e 35 anos de idade, sendo mais frequente no sexo feminino. Apresenta predileção por tecidos moles profundos dos membros inferiores, especialmente coxas e nádegas, além de uma evolução indolente, o que justifica o comum atraso diagnóstico. Entre 20% e 65% dos pacientes portadores de SAPM apresentam metástases à distância ao diagnóstico inicial, sendo o pulmão o sítio mais acometido. Nos casos de doença localizada o tratamento indicado é a ressecção cirúrgica. A radioterapia adjuvante pode ser utilizada nos casos com margens cirúrgicas positivas e quimioterapia no cenário metastático. Em relação ao prognóstico, trabalhos apontam com fatores positivos e independentes o diagnóstico em crianças, a localização no tronco ou na língua e a ressecção com margens negativas. Já os fatores negativos são o tamanho tumoral e a presença de metástases ao diagnóstico. O presente estudo é a primeira casuística nacional de SAPM e se propõe a avaliar os aspectos clínicos e patológicos, tratamentos e resultados de uma coorte de 15 anos de um centro de referência oncológico.

Objetivo

Avaliar os aspectos clínicos e patológicos, tratamentos e resultados da primeira casuística nacional de sarcoma alveolar de partes moles (SAPM).

Métodos

Foi realizado um estudo de coorte retrospectivo dos pacientes portadores de SAPM matriculados em um centro de referência oncológica e que receberam algum tipo de tratamento entre janeiro de 1996 e dezembro de 2020. Os dados clínicos foram obtidos através da consulta direta aos prontuários e os diagnósticos de SAPM revisados por patologistas do mesmo centro oncológico.

Resultados

Foram incluídos 20 pacientes no estudo e observamos uma predileção pelo sexo feminino na proporção de 6:1 e a mediana de idade foi de 22,5 anos, a coxa foi o sítio mais acometido (45%), 11 pacientes apresentavam metástases ao diagnóstico e outros 5 desenvolveram metástases no seguimento após no tratamento cirúrgico. 16 pacientes foram submetidos a cirurgias, sendo 12 cirurgias preservadores de membros e 4 amputações. Os principais achados patológicos foram a invasão linfovascular, a necrose focal e a necrose extensa.

Conclusões

Com a análise dos dados dessa corte, observamos, em concordância com o descrito na literatura, que o SAPM é um tumor com características morfológicas e imunogenéticas bem definidas, que incide principalmente em adultos jovens do sexo feminino, tem evolução indolente e alta incidência de metástases. O tratamento cirúrgico foi empregado com sucesso nos pacientes com doença localizada, e a quimioterapia, nos pacientes com doença metastática.

Palavras-chave

sarcoma alveolar de partes moles; sarcoma de partes moles; Metástases.